Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В "Новой газете" и по сей день раздаются звонки с просьбой дать разъяснения специалистов.
Мы попросили ответить на читательские вопросы заведующего отделением Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института Минздрава РФ, доктора медицинских наук, профессора Александра ВАВИЛОВА
- Александр Михайлович! Так что это за новая напасть? Почему синдром - Лайелла?
- Потому что впервые описана эта болезнь, новый дерматоз, говоря медицинским языком, врачом по фамилии Лайелл. Сам он дал ей название - токсический эпидермальный некролиз. И произошло это чуть ли не полвека назад, еще в 1956 году. Так что не такая уж это и новая напасть. Более того, это состояние еще до Лайелла было описано в одиннадцати сообщениях, однако под другими названиями. Но что правда, то правда - синдром Лайелла и по сей день остается малоизученным.
- Каковы первопричины и "пусковой механизм" болезни?
- По современным представлениям, причиной ее являются главным образом лекарственные средства. Многие дерматологи рассматривают синдром Лайелла как тяжелейшую разновидность лекарственных токсидермий. Среди лекарственных средств ведущую роль приписывают тут сульфаниламидным препаратам, особенно пролонгированного действия, широкому спектру антибиотиков, барбитуратам, анальгетикам, препаратам ацетилсациловой кислоты - аспирину.
Описаны случаи возникновения заболевания после переливания крови, инъекций гамма-глобулина, противостолбнячной сыворотки. Указываются и другие причины возникновения синдрома, в частности отравления соединениями химического производства, недоброкачественными пищевыми продуктами.
- Проще говоря, речь идет об отравлении передозировкой лекарств, недоброкачественными продуктами, вредностями окружающей нас среды - воды, воздуха?
- Не все так просто. Связано это и с генетическими особенностями конкретного организма. В развитии болезни ведущая роль принадлежит резко выраженной аллергической реакции, которая сопоставима с анафилактическим шоком. Но у одного человека это происходит, у другого, в ответ на тот же аллерген, - нет.
- Можно ли встретить синдром Лайелла на дальних подступах?
- Чрезвычайно трудно. Ведь очень непросто определить, какие именно препараты и в каких количествах в течение разных болезней принимал человек на протяжении предыдущей жизни. И не исключено, что даже неоднократно принимаемые во время простудных заболеваний "безобидные" лекарства в течение многих лет как бы накапливают "критическую массу". Или, как мы говорим, проходит длительная поливалентная сенсибилизация организма, то есть постепенно до опасных порогов повышается чувствительность человека к каким-либо веществам. Наступает момент, когда срабатывает "пусковой механизм". А им может оказаться и безвредное для другого человека лекарство или еда. И - резкая, немедленная реакция.
Синдром обычно возникает внезапно, через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата или контакта с каким-либо веществом (пищевыми продуктами, например), к которым у пациента имеется повышенная чувствительность. Отмечается резкий подъем температуры, головная боль, плохое самочувствие, высыпания на коже. Через 12 часов происходит отслоение поверхностного слоя кожи - эпидермиса с образованием обширных пузерей и чрезвычайно болезненных эрозий (отсюда другое название болезни: "синдром ошпаренной кожи"). В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки носоглотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, бронхов. Общее состояние крайне тяжелое. Продолжаются высокая температура, головная боль. Наступает спутанность сознания, сонливость, симптомы обезвоживания, сгущения крови, нарушения кровообращения и функции почек.
Вся эта грозная симптоматика стремительно нарастает, и требуются чрезвычайные усилия специалистов разного профиля, чтобы вывести больного из этого состояния. Его помещают в реанимационное отделение, непрерывно поддерживают водный, солевой, белковый баланс. Внутрь вводят большие дозы глюкокортикоидов, тщательно следят за состоянием кожных покровов, которые во время болезни полностью или частично теряют свои функции - противомикробного барьера, терморегуляции, поддержания водно-солевого баланса.
- Почему все-таки дело так часто заканчивается летальным, смертельным исходом?
- Успех лечебной помощи находится в прямой зависимости от сроков начала ее оказания. К сожалению, в полном объеме она, как правило, запаздывает. Тому есть несколько причин, и главная, на наш взгляд, состоит в относительной редкости этого заболевания, следствием чего является слабое знание практикующими врачами основных симптомов.
Изначально тяжелое состояние больного зачастую не позволяет выяснить у него самого подробности истории болезни и предшествующих событий. Когда же врач видит развернутую картину заболевания, в частности обширную отслойку эпидермиса, патологический процесс заходит столь далеко, что даже экстренные меры не спасают положения.
